Gli esami (9/05/03) evidenziavano: GB 9570/mmc (63.3% N, 25.2% L, 7.5% M), VES 5 mm/h, PCR 0.34 mg/dl, creatinina 1.18 mg/dl, AST 171 U/L, ALT 205 U/L, γ GT 202 U/L, ALP 54 U/L, bilirubina 0.61 mg/dl.


Le sierologie per EBV, CMV, toxoplasmosi indicavano infezione pregressa; HAV, HBV, HCV, HIV, borreliosi risultavano negative.


Il 15/05/03 il paziente ha lamentato vomito e dolori epigastrici per circa 4 giorni.


Alla nostra osservazione il paziente era apiretico.


Linfoadenomegalie: cavo ascellare bilateralmente (½ cm); retronucale sx e sottoauricolare sx (1 cm), dolenti alla palpazione.


Assenza di congiuntivite e di epato-splenomegalia.


Esame neurologico negativo.


Il 24/07/03 gli esami ematochimici e della funzionalità epatica risultavano normalizzati; le sierologie per HAV, HBV, HCV, HIV, borreliosi (EIA), TBE (EIA) risultavano negative; per E.


(Anaplasma) phagocytophila (IFA): Ac HGE IgG assenti, Ac HGE IgM presenti, titolo 320 (normalità < 20), permettendo la diagnosi di HGE.


Il paziente è stato trattato con doxiciclina 100 mg BID per 10 giorni con progressiva regressione della sintomatologia.


La sierologia di controllo (14/01/04) ha evidenziato: Ac HGE IgG presenti titolo 64 (normalità < 64), Ac HGE IgM presenti, titolo 40 (normalità < 20).


Il sospetto di HGE deve essere sempre posto in un soggetto con una sindrome simil-influenzale che riferisce morso di zecca in zona endemica.


Paziente di 27 anni, rumena, in Italia da 1 anno, ex-prostituta, fumatrice.


Una figlia di 10 anni in Romania ed un parto prematuro ad ottobre 2003.


A Novembre 2003 comparsa di piccola tumefazione in regione latero-cervicale dx.


Il 1° Febbraio 2004 modesta emoftoe, aumento improvviso di volume della tumefazione latero-cervicale dx e comparsa di tumefazione in latero-cervicale sn.


Il 7 Febbraio 2004 si reca al Pronto Soccorso per improvviso dolore lombo-sacrale sin.


(riferito dalla paziente come conseguenza di maltrattamenti subiti qualche mese prima).


Ricovero ospedaliero.


Indagini eseguite:  - Rx torace: interstiziopatia con aspetti di tipo micronodulare diffusi a livello dei lobi superiori ed infiltrato in regione apicointercleidoilare dx


- TC addome: nello spessore del muscolo psoas di sn.


Si apprezza raccolta di tipo ascessuale di 3,2 cm di diametro


- Ecografia del collo: in sede latero-cervicale dx.


Si apprezzano raccolte fluide, parzialmente organizzate di diametro tra 3-4 cm. e, multiple linfoadenomegalie da 1,5 a 2,5 cm di diametro.


Anche in sede laterocervicale controlaterale si apprezzano multiple linfoadenomegalie di cui la maggiore misura 3,5 cm. e presenta ecostruttura fortemente disomogenea


- Mantoux 5 U di PPD: negativa


- Esame microscopico per BAAR su espettorato: negativo


- Emocoltura: positiva per staphylococco epidermidis


- Aspirato pus dalla raccolta laterocervicale dx.: esame microscopico per BAAR positivo


- Esami di laboratorio: modesta leucocitosi neutrofila.


Dieci giorni dopo il ricovero sopraggiunge il referto dell’esame TB test A60: IgG molto positivo = U/ml 1390 (400-900).


Dopo 15 gg. di degenza sono giunti i referti del MTD positivo sia su pus che su espettorato.


Dopo 25 giorni di degenza sono pervenuti i referti dell’esame colturale su espettorato e su pus del linfonodo: positivi per mycobatterium tuberculosis sensibile ai comuni farmaci antitubercolari.


Dopo il ricovero ospedaliero, valutata la radiografia del torace, la provenienza della paziente, il lavoro precedente, era nato il sospetto di malattia tubercolare.


Vista la negatività dell’esame microscopico per BAAR sull’espettorato, della mantoux, il risultato dell’emocoltura, il persistere del dolore in regione lombare, oltre che l’aumento improvviso (1 giorno) della raccolta in regione latero-cervicale dx, l’ipotesi diagnostica non poteva essere confermata.


L’esame microscopico per BAAR su pus del linfonodo latero-cervicale dx. ha permesso la diagnosi certa di malattia infettiva e il conseguente trattamento specifico; tale diagnosi è stata confermata dai successivi referti degli esami eseguiti (esami colturali).


Terapia prescritta alla Paziente: Isoniazide, Rifampicina, Etambutolo, Piraldina, Streptomicina.


Dopo circa 20 giorni di trattamento era quasi total- mente scomparso il dolore in regione lombare, con riduzione radiologica dell’ascesso, segno che anche questo era di natura tubercolare.


Paziente di 10 anni di età che accusa iperpiressia saltuaria da circa dieci giorni con notevole faringodinia.


Dopo trattamento con cefixima (x 6 gg) e successiva terapia con piperacillina x i.m. (2 gr die x 3 gg) e bentelan x i.m. (1,5mg die x 3 giorni) è stato constatato un aggravamento della sintomatologia, con disfagia, alitosi e secrezione nasale mucopurulenta.


Il paziente è stato pertanto ricoverato presso l'U.O. di Otorinolaringoiatria.


In seguito alla visita otorinolaringoiatrica, è stata osservata una notevole ipertrofia dei pilastri tonsillari e delle tonsille palatine che hanno mostrato un aspetto necrotico, tappezzate da materiale di colore grigiastro striato di sangue, fetido e adeso.


È stata inoltre notata una tumefazione bilaterale, in sede latero-cervicale, a livello delle logge parotidee e in sede sovraclaveare, dolenti alla palpazione.


Il paziente presentava una temperatura corporea di 39°C.


È stato eseguito un prelievo ematico ed è stata instaurata una terapia antibiotica con piperacillina x i.m. (2 gr. die x 2 gg), tobramicina (100mg.die x 2 gg) e bentelan (1,5 mg.die x 2gg).


Gli esami ematochimici hanno rilevato: GB=13.000/mmc (39% neutrofili, 43% linfociti, luc 10%; lo striscio periferico ha evidenziato la presenza di elementi linfomonocitoidi), VES:44, PCR:36 mg/l, GOT:43 UI/l, GPT:49UI/l,GGT:80UI/l; gli anticorpi anti-VCA IgM e anti-VCA IgG e anti EBNA IgM sono risultati positivi.


Nonostante il trattamento antibiotico le condizioni cliniche del paziente hanno subito un ulteriore peggioramento mostrando difficoltà di alimentazione - ed è stata pertanto richiesta una consulenza infettivologica.


È stata eseguita l'ecografia del collo e addome che ha evidenziato la presenza di multipli linfonodi aumentati di volume in sede laterocervicale bilateralmente, a livello delle logge parotidee ed in sede sovraclaveare bilateralmente; fegato e milza infine sono risultati di dimensioni aumentate.


Dopo consulenza infettivologica vengono somministrati x e.v. tobramicina (100 mg die x gg), piperacillina (2 gr.die x 2 gg) e bentelan (1,5 mg die x 2gg).


Viene prelevato del materiale necrotico tonsillare per l'esame colturale.


Il materiale tonsillare di aspetto necrotico-poltaceo viene sottoposto all'esame batterioscopico diretto previa colorazione di Gram ed all'esame colturale.


Dall'esame batterioscopico è stata evidenziata la presenza di granulociti neutrofili e bacilli Gram- negativi.


L'esame colturale è stato eseguito utilizzando i seguenti terreni di coltura: agar-sangue, agar-MacConkey ed agar-cioccolato ed incubati in aerobiosi alla temperatura di 37°C; agar-Schaedler e Schaedler con kanamicina e vancomicina ed incubati in anaerobiosi alla temperatura di 37°C.


Dopo 48 ore di incubazione è stata osservata crescita sulle piastre incubate in anaero- biosi; sulle colonie viene eseguito il test della catalasi (che risulta negativo) ed il test della cefinase (che risulta positivo).


Per quest'ultimo saggio è stato utilizzato un dischetto contenente una cefalosporina cromogena.


L'identificazione biochimica è stata effettuata utilizzando la galleria Rapid-ID32ANA (bioMérieux).


L'antibiogramma è stato eseguito mediante galleria ATBANA-  bioMérieux, che consente di saggiare la sensibilità agli antibiotici in terreno semisolido in condizioni simili a quelle delle tecniche di riferimento di agar-diluizione, secondo le raccomandazioni dell'NCCLS (8).


L'identificazione biochimica ha dato come risultato: Prevotella denticola.


Il ceppo è risultato resistente a: penicillina, cefoxitina, cefotetan, piperacillina, clindamicina e metronidazolo; è risultato sensibile a: piperacillina+tazobactam, ticarcillina-clavulanato, amoxicillina-clavulanato, imipenem e cloramfenicolo.


È stata pertanto instaurata una nuova terapia antibiotica con piperacillina+tazobactam x i.m. (2 gr.die x 3 giorni), amoxicillina-clavulanato x os (625 mg.die x 10 gg) e bentelan x i.m. (1,5 mg.die x 3gg).


Dopo alcune ore dalla somministrazione di piperacillina+tazobactam, è stato osservato un notevole miglioramento delle condizioni cliniche del paziente, che ha cominciato ad alimentarsi e, dopo qualche giorno, all'esame obiettivo, è stata osservata una diminuzione di volume dei linfonodi in sede latero-cervicale bilateralmente ed in sede sovraclaveare bilateralmente, fegato e milza nella norma.


Paziente giunta in P.S. oculistico dell'Ospedale Oftalmico di Torino per alterazioni del visus.


Viene posta diagnosi di vitreite dell'occhio sx.


L'anamnesi patologica segnala presenza di linfoma non Hodgkin diffuso B di grandi cellule stadio IA diagnosticato da circa un anno.


La paziente è stata sottoposta a chemioterapia R.CHOP.


All'ecografia oculare si riscontrano disomogeneità vitreali dell'occhio sx.


L'esame fluorangiografico segnala un focolaio di corioretinite attivo fortemente suggestivo di lesione toxoplasmica.


Gli esami sierologici per la toxoplasmosi danno i seguenti risultati: IgG negative (Bio Merieux Vidas), IgM 1,33 (positive > 0,65) (Bio Merieux Vidas), Ig Totali in immunofluorescenza indiretta < 10 UI/ml (negative).


Per confermare la specificità delle IgM in Elfa viene eseguito il test IgM ISAGA = 6 (positività dubbia).


Possibili interpretazioni:  1. quadro sierologico di toxoplasmosi atipico a causa della neoplasia.  2. quadro sierologico non significativo.


Il centro di parassitologia dell'Hopital de la Croix Rousse di Lione, col quale collaboriamo da anni, ci segnala come più probabile un quadro di toxoplasmosi atipico.


Sulla base del quadro fluorangiografico fortemente suggestivo di lesione da toxoplasma la paziente viene trattata con Trimetoprim sulfametossazolo e con Betametasone fosfato disodico.


Si decide di ricontrollare il quadro sierologico dopo un mese.


Questi i rusultati: IgG negative, IgM 1,71, IgM ISAGA 12 (positività massima), Ig Totali in immunofluorescenza indiretta dubbie / debole positività.


La netta positivizzazione delle IgM ISAGA e una debole positività in IFI, associate ad un miglioramento in seguito a terapia confermano la diagnosi di focolaio di corioretinite toxoplasmico con sierologia atipica causata dalla neoplasia di base.


Un pannello di esami sierologici di I e II livello, un dialogo costruttivo fra colleghi di branche diverse e la collaborazione con altri centri di riferimento europei permette una diagnosi corretta.


Donna di 79 anni, vedova con un figlio.


Anamnesi fisiologica negativa.


Anamnesi patologica remota: 1941 appedicectomia, 1999 diagnosi di ipertensione arteriosa, poliartrosi ed osteoporosi.


Anamnesi patologica prossima: 3/1/2006 caduta accidentale con conseguente frattura di femore destra ed intervento di osteosintesi.


Giunge alla nostra osservazione per trattamento riabilitativo.


La paziente all'ingresso era vigile, orientata nel tempo e nello spazio, in buone condizioni di nutrizione e sanguificazione apparenti.


L'esame obbiettivo capo, collo, cuore, torace e addome erano negativi.


All'arto inferiore destro era presente edema della coscia e del ginocchio.


Non movimenti attivi per algia.


Lesione da pressione di 2° al calcagno.


Esame obbiettivo neurologico negativo.


Terapia all'ingresso: eparina a basso peso molecolare, ACE inibitore più diuretico.  18/1 urinocoltura positiva per Pseudomonas aeruginosa, trattata con norfloxacina per 7 giorni.  4/2 comparsa di febbre, diarrea (5-6 scariche di feci semiliquide), algie addominali in fianco sinistro, leucocitosi neutrofila, aumento della PCR (13.4mg/L).


Rx addome senza mezzo di contrasto (smdc): negativo.


Idratazione ev più paracetamolo.


Ricerca tossine e coltura Cd: negativi.


Permane diarrea.  11/2 viene eseguito un Rx con gastrografin che documenta alcuni livelli idroaerei, non ostacoli al mezzo di contrasto ed un'immagine a banda radiopaca che si proietta in corrispondenza del passaggio retto sigma, meritevole a giudizio del radiologo di controllo rettoscopico.  12/2 Rettoscopia: ulcerazioni multiple confluenti e abbondante essudato mucopurulento adeso alla mucosa.


In prima ipotesi rettocolite ulcerosa; si eseguono biopsie.


La paziente inizia terapia con mesalazina per os in attesa di ulteriori accertamenti.  16/2 agli esami ematici, quadro malnutritivo, inizia prednisone ev 40 mg die.


Dopo due giorni miglioramento soggettivo e comparsa di feci semiformate.  18/2 Esame istologico: mucosa colica con focali accumuli superficiali di muco, fibrina, granulociti, associati a necrosi superficiale con flogosi granulocitaria.


Quadro suggestivo per colite pseudomembranosa.


Contemporaneamente il laboratorio di microbiologia comunica la positività su un campione di feci fresche per le tossine di Cd.


Progressivamente viene scalato lo steroide e si introduce terapia con vancomicina 500 mg x 4 per os.


Per 10 giorni più probiotici.  1/3 Rettoscopia: netto miglioramento del quadro endoscopico.


Permane lieve iperemia della mucosa con qualche pseudomembrana a livello del sigma, all'esame istologico: edema della lamina propria che localmente appare sclerotica.


Focali erosioni superficiali.


Reperto suggestivo per lesione ischemica.  9/3 ricompare diarrea con scariche di feci liquide e febbricola.


Permane diarrea e febbre.  19/3 Ricerca delle tossine ed esame colturale per Cd: positiva.


La paziente viene trattata metronidazolo 250mg 2 cp x3 per 10 giorni e viene trasfusa per grave anemia.  26/3 soggettivamente la paziente sta bene, non diarrea, obiettività addominale negativa, Rx addome smdc: negativo.


Emotrasfusioni.  5/4 permane benessere, alvo regolare.


La paziente riprende il percorso riabilitativo che continua fino a quando viene dimessa in discrete condizioni generali e autonoma nel cammino con l'ausilio di un canadese.


Al domicilio mesalazina e probiotici.


Che ha continuato per circa 12 mesi.


A tutt'oggi benessere soggettivo e obiettivo.


Non più episodi diarroici.


Si tratta di una bambina di 2 anni vista in Pronto Soccorso Pediatrico in seguito a pianto inconsolabile ed episodi di assopimento.


Al ricovero la bambina era molto lamentosa con alcuni episodi di  vomito, non biliari.


Gli esami bioumorali erano nella norma (non  leucocitosi, PCR 0,12 mg/dL, Procalcitonina 0,09 ng/mL).


Clinicamente la bambina appariva a tratti letargica, ritardata nel linguaggio e a tratti lamentosa con un addome disteso, dolente ma  trattabile.


Nel sospetto di una patologia neurologica la bambina  veniva sottoposta ad un esame del fundus oculi e ad una RMN  cerebrale risultate nella norma (sospetta mastoidite destra).


Durante la seconda giornata del ricovero la bambina iniziava a  manifestare alcuni episodi di vomito biliare con peggioramento  dello stato generale associato ad episodi di assenza.


A completamento diagnostico neurologico la bambina veniva sottoposta ad  una rachicentesi con fuoriuscita di liquor limpido.


Da ultimo si  richiedeva un’ecografia addominale che evidenziava in sede sottoepatica un’ansa ileale ispessita conformata a loop con aspetto stirato del meso e abbondante versamento liquido peritoneale libero.


Nel sospetto di una appendicite acuta complicata la bambina  veniva sottoposta d’urgenza, a 48 ore dal ricovero, ad una laparotomia esplorativa mediante accesso pararettale destra con il riscontro in fossa iliaca destra di un’ansa ileale erniata e strangolata su  un’appendice epiploica cecale ispessita ed infiammata, adesa all’ileo terminale con appendice vermiforme indenne.


Lisata  l’aderenza ed asportata l’appendice epiploica per esame istologico,  l’ansa ileale riprendeva il suo trofismo tanto da non richiedere alcuna resezione intestinale.


Il decorso post-operatorio è stato regolare con ripresa graduale dell’alimentazione enterale in 3^  giornata e dimissione in 6^.


L’esame istologico ha confermato  trattarsi di un tessuto connettivo-adiposo con congestione vascolare, focolai emorragici e flogosi acuta, mentre l' appendice cecale  era indenne da lesioni flogistiche.


Un paziente di 8 anni viene portato in ospedale per la comparsa dal  giorno precedente di vomito profuso e dolori addominali diffusi.


All’arrivo in ospedale presenta agitazione psicomotoria intensa,  alternata a momenti di sopore.


In precedenza è sempre stato in buona salute.


Agli esami eseguiti viene riscontrata iperammoniemia,  alterazione delle prove emogeniche e riscontro all’EEG di segni di  sofferenza cerebrale diffusa.


Viene eseguita TC d’urgenza con  riscontro di sfumata ipodensità della sostanza bianca parietale da  entrambi i lati mentre successivamente alla RM dell’encefalo non si  osservano alterazioni del segnale dei tessuti encefalici sopra e sotto  tentoriali.


Per ulteriore peggioramento delle condizioni neurologiche e comparsa di coma è stato trasferito in Rianimazione, dove in seguito alla  riconferma dell’iperammoniemia (746 μmolL; v.n. < 80 μmol/L) si  è iniziata la terapia chelante endovenosa con Sodio Benzoato (bolo  di 250 mg/Kg seguito da una dose di mantenimento di 250  mg/Kg/die, la terapia sostitutiva con Arginina (bolo di 250  mg/Kg/die seguita da dose di mantenimento di 250 mg/Kg/die),  una glucosata al 10%, e il supporto nutrizionale aproteico con rapida discesa dell’ammoniemia.


Vengono eseguiti gli esami metabolici che permettono un rapido  inquadramento diagnostico: la cromatografia degli amminoacidi  plasmatici mostra elevate concentrazioni di glutammina e ornitina,  e normali concentrazioni di citrullina in associazione con una massiva escrezione urinaria di acido orotico (500 mmol/mol Creatinina; v.n. < 10 mmol/mol Creatinina), compatibili con un difetto del  ciclo dell’urea da deficit di ornitina transcarbamilasi (OTC).


Durante la degenza in Rianimazione il paziente è andato incontro a  progressiva risoluzione del coma e costante stabilizzazione delle concentrazioni ematiche di ammonio e dopo 5 giorni è stato trasferito  in reparto di Pediatria in condizioni generali discrete, buono stato  di nutrizione, parametri fisiologici nella norma, sveglio con tendenza all’addormentamento, lamentoso e con favella rallentata ma  responsivo alle domande.


Durante il ricovero è stata continuata la  terapia, e sono state eseguite visita oftalmologica, dietetica e neuropsichiatrica infantile che hanno evidenziato un progressivo  miglioramento delle condizioni generali e neuropsicomotorie e i  valori dell’ammoniemia si sono mantenuti nel range per l’età (< 80  μg/dl) con buon compenso metabolico.


Il paziente è stato dimesso dopo 20 giorni con diagnosi di deficit di  ornitina transcarbamilasi (OTC) con terapia a domicilio con dieta ipoproteica (25-30 g di proteine naturali/die), sodio fenilbutirrato (Ammonaps 4,5 g/die), Bioarginina (4,98 g/die) e sono stati dati ai familiari consigli terapeutici da attuarsi in caso di scompenso metabolico.


È stato programmato un follow-up periodico presso il Centro di  Malattie Metaboliche della Clinica Pediatrica dell'Università di  Torino con rivalutazione metabolica, neurologica, dietetica e oftalmologica.


È stata inoltre eseguita l’analisi genetica mediante PCR del gene  OTC del paziente e di tutto il nucleo familiare della linea materna  che ha evidenziato una mutazione puntiforme missense c.264 A>T  (esone 3) che, come descritto in letteratura si associa a un’attività  residua enzimatica del 3% determinando un fenotipo late onset e  quadri clinici eterogenei.


Un ragazzo di 14 anni di origine moldava giungeva alla nostra osservazione per insorgenza improvvisa di algia a livello del testicolo destro associata a vomito.


Non veniva riferita disuria.


All’esame clinico l’emiscroto di destra appariva edematoso e la gonade omolaterale, dolente, si presentava altoposta rispetto alla controlaterale e disposta a batacchio di campana.


La palpazione della gonade controlaterale permetteva di apprezzare una tumefazione di circa 20 mm x 15 mm, di consistenza elastica, non dolente, apparentemente a carico dell’epididimo e descritta come verosimile spermatocele sinistro.


Si eseguiva manovra di derotazione manuale della gonade destra ma con parziale risoluzione della torsione, quindi si decideva prontamente di sottoporre il paziente ad esplorazione chirurgica dell’emiscroto di destra, soprassedendo alla valutazione ecografica.


Il quadro clinico, infatti, non dava adito a dubbi diagnostici in merito alla torsione gonadica destra, tanto da dover procrastinare l’intervento, con aumento del rischio di perdita della gonade, per eseguire un’indagine che non avrebbe comunque modificato l’atteggiamento chirurgico adottato.


Questo confermava la torsione funicolare che quindi veniva definitivamente risolta, con risoluzione della stasi venosa di cui risultava preda la gonade, per il resto indenne da altre alterazioni macroscopiche e con diametri nella norma.


Si procedeva quindi alla fissazione del testicolo sinistro.


Quest’ultimo, con diametri pari a quelli del controlaterale, però si presentava in continuità anatomica con analoga struttura gonadica, posta in posizione prossimale, di diametro inferiore, drenante nell’epididimo della gonade sinistra normale.


Si eseguiva biopsia su entrambi i testicoli di sinistra decidendo di conservare la gonade soprannumeraria e fissandole entrambe.


L’esame istologico dei due parenchimi testicolari risultò sovrapponibile, presentando entrambi tubuli seminiferi con cellule seminifere in tutte le fasi di maturazione (spermatogoni, spermatociti, spermatozoi) e cellule del Sertoli con regolare morfologia e struttura.


L’ecografia eseguita a distanza di 3 e 6 mesi non ha evidenziato alcuna alterazione del parenchima della gonade sinistra sovranumeraraia.


L.M. è una ragazza di 12 anni affetta da Sarcoma di Ewing della branca montante della mandibola sinistra in trattamento chemioterapico secondo Protocollo Ewing’s family tumors ISG/SSG III.


Durante l’infusione di Ifosfamide nel primo dei tre giorni del ciclo Ifosfamide-Etoposide, previsto alla nona settimana di trattamento, la ragazza ha presentato, preceduta da obnubilamento della vista e stato confusionale, una crisi convulsiva tonico-clonica generalizzata, della durata di circa un minuto, con deviazione dell’asse oculare in fase critica, miosi pupillare bilaterale e perdita di coscienza.


Non sono stati registrati segni clinici post-critici.


Interpretata come segno di sofferenza neurologica acuta da Ifosfamide è stata immediatamente interrotta la sua infusione e dopo aver effettuato terapia con Diazepam è iniziato il trattamento con Blu di metilene (50 mg in 10 ml di sol.


Fisiol. in 5 min. e.v.) ogni otto ore per due giorni.


Nei due giorni successivi è stata somministrato solo l’etoposite mentre si è preferito omettere l’infusione di Ifosfamide.


L’EEG, effettuato il giorno dopo la crisi convulsiva, ha messo in evidenza: …una focalità lenta nelle regioni temporo-occipitali di destra, unicamente in veglia, mentre la RM Encefalo, effettuata dopo sette giorni, ha dato esito negativo.


Il successivo controllo neurologico ed EEG, a distanza di circa dieci giorni dalla crisi convulsiva ha evidenziato la …scomparsa delle anomalie lente focali nelle regioni temporali posteriori di destra con tracciato EEG privo di anomalie di significato patologico.


Il quadro clinico-elettroencefalografico è stato verosimilmente interpretato come PRES (Sindrome da Encefalopatia Posteriore Reversibile).


La ragazza non ha mai presentato altri segni di sofferenza neurologica oltre alla crisi convulsiva descritta; i parametri vitali e la pressione arteriosa sono stati sempre nella norma così come l’assetto elettrolitico.


In buone condizioni generali, dopo tre settimane dalla crisi descritta, è stata avviata all’intervento chirurgico, come previsto.


L’ultimo caso clinico sul quale porre l’attenzione riguarda una ragazza, Giorgia, nata nel 1991, proveniente dalla Puglia.


Giorgia è arrivata a Firenze con i genitori e la sorella, maggiore, nel Dicembre del 2008.


Le è stato diagnosticato un Sarcoma di Ewing.


È stata sottoposta a terapie secondo il protocollo ISG/SSGI III 1999.


Giorgia è una ragazza splendida che affronta la malattia con determinazione; porta a termine i cicli di chemioterapia, supera l’intervento chirurgico e da ultimo viene sottoposta a radioterapia.


Affronta la prima rivalutazione e da Gennaio 2010 a Giugno 2010 la ragazza è fuori terapia.


Proprio nel mese di Giugno, compaiono metastasi vertebrali D4-D5 che determinano paraplegia; Giorgia a questo punto viene sottoposta ad un intervento di Laminectomia segmentale, Exeresi della neoplasia e stabilizzazione; in seguito affronta delle sedute di radioterapia ed un successivo intervento di stabilizzazione vertebrale.


In questa fase i genitori decidono di non comunicare tutto alla ragazza, in alcuni casi preferiscono tacere.


Nel Luglio 2010 Giorgia viene ricoverata in reparto per shock settico, diarrea e setticemia stafilococcica; appare provata così come tutta la sua famiglia.


Le viene offerto tutto il supporto possibile sia dal punto di vista della sintomatologia dolorosa, viene attivata la Terapia del Dolore, sia dal punto di vista psicologico anche se spesso Giorgia rifiuta questo ultimo.


Durante questo ricovero si stabilizza la sintomatologia di Giorgia; viene seguita nel nostro reparto pediatrico in quanto la patologia di base lo permette ma trattandosi di un giovane adulto si deve provvedere ad attivare un’assistenza domiciliare e l’Equipe della Terapia del Dolore del territorio.


Al momento della dimissione, Giorgia non è al corrente della sua condizione di non guaribilità così come voluto, fortemente, dalla sua famiglia.


Questa decisione viene assolutamente rispettata da tutto il personale del reparto.


Giorgia dall’Ospedale viene trasferita in una struttura della Caritas convenzionata con l’Ospedale ed all’aggravarsi della sintomatologia viene portata nell’Hospice della ASL 10, la famiglia in questo periodo ha mantenuto stretti contatti con il personale del nostro reparto.


In questa struttura Giorgia è deceduta nell’Agosto del 2010.


un bambino di 18 mesi è inviato presso il nostro centro per l’evidenza clinica di una massa addominale confermata anche dall’ecografia.


Le sue condizioni generali erano discrete e i dati significativi alla visita erano la presenza di tre macchie caffè latte, in sede poplitea, ipocondrio sinistro e gamba sinistra, l’addome globoso, il fegato aumentato di volume e consistenza, e infine un pene di 5.5 cm, con borse scrotali iperpigmentate, aumentate di volume e rugosità, ed entrambi i testicoli con volume di 3 cc (stadio tanner G ii-iii) (Figura 1 e 2).


Le indagini di laboratorio evidenziavano alcuni parametri alterati: conta piastrinica di 840000/mm3, transaminasi modicamente aumentate (GPt 91 u/l e Got 59 u/l), latticodeidrogenasi aumentata (1978 u/l), proteina C reattiva 8,18 mg/dl (vn 0,1-0,8), aFP >50 000 ng/ml (vn 0-5,8), βHCG 15,4 mui/ml (vn 0-4).


Gli esami ormonali mostravano testosterone 3,75 ng/ml (vn <0,1), FsH ed lH rispettivamente di 0,31 mui/ml (vn 1-8) e di 0,07 mui/ml (vn 2-12).


Sono state escluse le cause di PP centrale e altre cause di PP secondaria come l’iperplasia surrenalica congenita. è stata eseguita anche una radiografia delle mani e dei polsi che ha messo in evidenzia un’età ossea secondo Greulich&Pyle pari a 1 anno e 9 mesi.


L’ecografia e la tC dell’addome mostravano una voluminosa massa epatica che coinvolgeva quasi tutto il lobo epatico di sinistra e il settore paramediano del fegato di destra per un diametro approssimativo di 9 cm, mentre la tC del torace non mostrava localizzazioni secondarie.


Una biopsia incisionale della neoformazione ha permesso di porre diagnosi di epatoblastoma puro epiteliale, di tipo fetale ed embrionale.


Il bambino è stato inserito nel protocollo sioPel 6-Hb-sR, dopo firma del consenso informato, randomizzato nel braccio che prevedeva solo cisplatino.


Sono stati somministrati cinque cicli di cisplatino prima dell’intervento chirurgico, con un progressivo regolare decremento dei livelli di aFP. è stata eseguita una epatectomia sinistra allargata ed è stato poi somministrato il sesto ed ultimo ciclo di chemioterapia.


Tre mesi dopo l’intervento il bambino è in buone condizioni generali, in remissione completa, e l’esame clinico dell’apparato genitale evidenzia pene di lunghezza pari a 5 cm, dimensioni e pigmentazione dello scroto ridotte, volume testicolare di 3 cc bilateralmente.


I livelli di testosterone sierico, aFP e βHCG sono rientrati nella norma (<0,02 ng/ml, 4,9 ng/ml, <0,1 miu/ml). disCussione: la pubertà precoce isossesuale in pazienti con epatoblastoma è stata descritta per la prima volta nel 1963 in un bambino di 3 anni.4 da allora ne sono stati riportati 20 casi.


Dalla letteratura emerge che sono due le ipotesi che potrebbero spiegare l’eccesso di testosterone che è alla base della virilizzazione: una secrezione diretta da parte delle cellule neoplastiche, oppure la stimolazione secondaria dei testicoli da parte della βHCG, biologicamente simile all’lH, in grado di stimolare le cellule di leyding a secernere testosterone.5-7 è possibile che entrambe le teorie siano valide in casi diversi.


Di certo parte dei casi descritti riguardano bambini con epatoblastoma e livelli elevati di βHCG, ma sarebbe interessante verificare se le cellule di epatoblastoma possono essere in grado di produrre testosterone.


Nel nostro paziente, nel quale stiamo assistendo alla progressiva normalizzazione del quadro, riteniamo probabile che la virilizzazione sia stata dovuta all’eccesso di βHCG.


Un bambino di origine asiatica (Bangladesh) di 4 anni alla diagnosi di LLA, ad immunofenotipo common, presentava una colesterolemia di 172 mg/dl e trigliceridemia di 177 mg/dl.


Iniziato il trattamento antiblastico di induzione IA, secondo Protocollo AIEOP-BFM ALL 2009, durante la prefase steroidea si è osservata una modesta e transitoria ipercolesterolemia (fino a 247 mg/dl) ed ipertrigliceridemia (fino a 745 mg/dl), regredite spontaneamente.


Al G+8 prednisone good responder, DNA index 1.14 ed al G+15 MMR 0%, per cui è stato eseguito random R1 con sua allocazione nel braccio sperimentale (2 daunorubicine).


Al G+ 33 è stata raggiunta la remissione completa di malattia.


All’inizio della fase di induzione IB, a distanza di 11 giorni dalla somministrazione della 2° dose di PEG-asparaginasi e di 1 giorno dalla sospensione completa della terapia steroidea, si è assistito alla comparsa, in pieno benessere, di siero lattescente per campione lipemico con una rilevante ipertriglieridemia (16.620 mg/dl) associata ad ipercolesterolemia (totale 1.148 mg/dl, Hdl 20 mg/dl).


In anamnesi familiare e emersa solo in quel momento una ipercolesterolemia paterna in trattamento con statine.


Quale provvedimento terapeutico immediato si è proceduto ad iperidratazione con soluzione glucosalina associata ad insulina per via sottocutanea oltre che all’inizio di una dieta alipidica.


Dopo 12 ore, non essendo stato possibile proseguire il trattamento con insulina, per la marcata tendenza ad ipoglicemie, e non essendosi osservato un soddisfacente calo della trigliceridemia (15600 mg/dl), si è deciso di sottoporre il bambino ad una seduta di plasmaferesi: mediante separatore cellulare COMTEC FRESENIUS-KABI è stato scambiato 1 volume di plasma con albumina in soluzione fisiologica al 4%.


La procedura è stata nel complesso ben tollerata, eccezion fatta per la tendenza ad ipoglicemia.


A distanza di sole 24 ore si è assistito ad un significativo calo del livello ematico di trigliceridi (5080 mg/dl) e di colesterolo (549 mg/dl) ma, visto la persistenza di marcata trigliceridemia, si è iniziata terapia con insulina in infusione continua endovenosa.


La dose iniziale di insulina è stata pari 0,04 u/kg/h per le prime 24 ore ed a scalare nelle ore successive e si è associata soluzione glucosalina ad una concentrazione di glucosio compresa tra il 10 ed il 17%, a seconda del profilo glicemico (target glicemico superiore a 60 mg/dl).


Tale terapia è stata sospesa dopo 36 ore essendosi verificato un rapido calo dei livelli ematici di trigliceridi e colesterolo, rispettivamente a 890 mg/dl e 390 mg/dl.


Durante il ricovero il bambino non ha mai presentato sintomatologia di rilievo, in particolare non addominalgia ne alterazione degli enzimi pancreatici.


A distanza di 6 giorni dall’ingresso i livelli ematici di trigliceridi e colesterolo sono risultati pari rispettivamente a 431 mg/dl e 342 mg/dl.


La chemioterapia è stata continuata secondo il protocollo di induzione IB.


Le prove di emocoagulazione, non effettuabili per campione lipemico per i primi giorni, hanno mostrato a distanza di 3 giorni dal ricovero una modica ipofibrinogenemia (121 mg/dl) con severa deplezione di antitrombina III (24%) e PT ed aPTT nella norma.


Il bambino ha proseguito anche a domicilio una rigorosa dieta ipolipidica e 20 giorni dopo l’evento si è ottenuta la normalizzazione del profilo lipemico.


Umberto, un architetto di Tonara di 36 anni, due mesi fa ha avuto una diagnosi di rettocolite ulcerosa ed ha iniziato trattamento con salicilati.


Poiché la sintomatologia diarroica non era ben controllata ed interferiva con lavoro e vita sociale, nell'ultima settimana ha assunto di sua iniziativa loperamide, 2 mg tid.


Da 48 h sono comparse febbre e malessere generale, seguito da sopore.


All'EO è ipoteso, tachicardico, acutamente sofferente; c'è una distensione addominale confermata ad un Rx diretto dell'addome.


I dati di laboratorio indicano tra l'altro una leucocitosi neutrofila (18×109/L) ed una Hb = 10.2 g/dl.


Una donna di 60 anni riferisce astenia, vertigini e oligo-anuria da circa due giorni.


Circa tre giorni prima riferisce accesso in guardia medica per episodio di iperpiressia (T 38 °C) e diarrea in seguito al quale si alimenta poco e ha assunto FANS e antibiotici, con risoluzione del quadro dopo circa 48 ore.


PA 140/85 supina, in ortostatismo PA 90/65 FC 98 bpm.


Non dolore lombare e assume da molto tempo antipertensivi.


Gli esami ematochimici mostrano: creatininemia 3,5 mg/dl azotemia 200 mg/dl, all'emocromo si rileva modesta anemia Hb 10 g/dl con MCV nella norma.


Gli esami precedenti portati in visione mostrano azotemia 100 mg/dl e creatininemia 1.6 mg/dl.


Un bambino di 8 anni viene condotto dalla madre all'attenzione medica perché da alcuni mesi sono comparsi in suo figlio pensieri intrusivi e comportamenti strani quali riscrivere più volte in bella copia i compiti o riposizionare più volte i giocattoli nella propria camera.


Assenti disturbi motori.


Il bambino non presenta deficit intellettivo, ma la madre riferisce che, pur mantenendo un buon rendimento scolastico, ha dovuto rinunciare alle attività sportive e ludiche per l'estrema lentezza e precisione con cui svolge i compiti scolastici a casa.


Viene descritto come un bambino da sempre socievole.


Un paziente di 30 anni giunge all'osservazione neurologica per valutazione in merito a cefalea.


La sintomatologia si è presentata per la prima volta un anno prima.


Il dolore era localizzato in regione orbitale e sovraorbitale destra e perdurava sino a un massimo di 3 ore.


Si associava a iperemia congiuntivale, lacrimazione ed edema palpebrale, tutti omolaterali.


Gli episodi hanno continuato a presentarsi con frequenza quotidiana per circa un mese per poi cessare del tutto.


Dopo diversi mesi, libero da questi sintomi, la cefalea si è ripresentata da circa una settimana con caratteristiche invariate.


Una donna di 25 anni si reca dal medico per la comparsa improvvisa di ematomi e petecchie diffuse agli arti inferiori.


Anamnesi patologica prossima e remota negativa.


All'esame obiettivo non si rilevano epato-splenomegalia né linfoadenomegalie superficiali.


L'emocromo mostra: GB 5.000/mm3, Hb 12.5 g/dL, piastrine 15.000/mm3.


All'approfondimento diagnostico: -screening coagulativo, profilo biochimico, dosaggio immunoglobuline risultano tutti nella norma, test di Coombs diretto negativo, sierologie HIV e HCV negative; -striscio di sangue venoso periferico: conferma di ridotta conta piastrinica; -ecografia addome: milza di normali dimensioni, assenza di linfadenomegalie; -aspirato di midollo osseo: aumentato numero di megacariociti.


I.B., bambina di 6 anni e 7 mesi, ricoverata per poliuria e polidipsia da 20 giorni.


Anamnesi familiare, fisiologica e patologica remota silenti.


All’esame obiettivo condizioni generali scadenti, cute e mucose disidratate, soffio sistolico 2/6, addome trattabile.


Peso kg 16.7.


Ipotesi diagnostiche.


Esordio di diabete tipo 1 in chetoacidosi (DKA) Indagini di I livello All’ingresso: pH 7.28, pCO2 18.7mmHg, HCO3- 10mmol/L, glicemia 439mg/dl, urea 84mg/dl, uricemia 11.7mg/dl, creatinina 2.39mg/dl, Cl 73mEq/l, Na 102mEq/l, K 3.0mEq/l, AST 448 U/l, ALT 318 U/l, Colesterolo 1003mg/dl, trigliceridi 2630mg/dl.


HbA1c 15.7%.


Esame urine: chetoni++++, glucosio++++.


Dopo idratazione ed insulinizzazione ev: pH 7.36, pCO2 25.8mmHg, HCO3- 14.3mmol/l, glicemia 254mg/dl, urea non determinabile, creatinina 4.01mg/dl, Cl 87mEq/l, Na 111mEq/l, K 3.0mEq/l, AST 172 U/l, ALT 109 U/l, amilasi 27 U/l, lipasi 47 U7l, colesterolo 1403mg/dl, trigliceridi 11871mg/dl.


Indagini di II livello IA2, GAD, anti-insulina, ICA, APCA, ANCA, LKM, ENA negativi.


ANA positivo 1:640.


Peptide C 0.21ng/ml, EMA e tTG IgA debolmente positivi (negativi ai successivi controlli), HLA DR3, DR4, DQ2, DQ8 assenti.


Funzionalità tiroidea, dosaggio immunoglobuline, fundus oculi, ecografia addome, ecocolordoppler TSA, valutazione assetto lipidico dei genitori nella norma.


Diagnosi ed eventuale terapia Diagnosi: Grave scompenso metabolico con dislipidemia severa in corso di DKA.


DKA: soluzione fisiologica ev 10 ml/kg/h per 2 ore poi soluzione glucosata 10% 4 ml/kg/h + insulina ultrarapida 0.1 UI/kg/h.


Iperlipidemia: dato il peggioramento nonostante la terapia reidratante ed insulinica è stata effettuata plasmaferesi con rapida discesa dei trigliceridi (<2000 mg/dl) e normalizzazione della funzionalità epatorenale.


A domicilio: insulina sottocute (glargine + lyspro) con progressivo miglioramento del controllo metabolico (HbA1c 6.9%) e normalizzazione dell’assetto lipidico.


Donna - aa 25.


Anamnesi personale fisiologica.


Nulla di particolare.


In possibile relazione all’evento clinico attuale, da segnalare tuttavia attività di cantante e sport, soprattutto diving.


Anamnesi patologica remota.


Nulla di rilevante da segnalare.


Anamnesi patologica prossima.


L’esordio della malattia attuale risale a circa tre mesi prima del presente ricovero.


In seguito ad uno sforzo fisico particolarmente impegnativo, la paziente accusava forte dolore all’emitorace destro, polipnea, cianosi al volto, intensa astenia, prodromi lipotimici.


Era pertanto ricoverata d’urgenza al Pronto Soccorso e immediatamente trasferita nel nostro reparto.


L’esame obiettivo evidenziava suono plessico timpanico sull’emitorace destro; all’auscultazione assenza del murmure vescicolare e silenzio respiratorio.


Era posta pertanto diagnosi di pneumotorace (pnx) destro spontaneo, confermata dall' esame radiologico del torace, che dimostrava pnx totale.


Era immediatamente praticata toracentesi evacuativa, che riportava il polmone quasi a parete.


In tale fase un esame radiologico evidenziava piccole aree iperdiafane in corrispondenza dell’apice polmonare destro.


Si riteneva dunque lo pnx secondario a bolla apicale di enfisema.


Nelle ore successive alla toracentesi si assisteva tuttavia al ricostituirsi dell’affezione e si decideva pertanto di porre drenaggio toracico con aspirazione continua con sistema Bulau (Gotthard Bülau - 1835).


Dopo circa sette giorni si interrompeva l’aspirazione e, poichè nei giorni successivi non si aveva ripresa di pnx, si eseguiva Rx di controllo, che confermava il precedente reperto apicale, e in decima giornata si rimuoveva il drenaggio toracico.


La paziente era dimessa con prescrizione di controlli periodici.


Tre mesi circa dopo questo evento la paziente, che era stata in silenzio sintomatologico per tutto tale periodo, si ripresenta ancora in urgenza per il medesimo quadro clinico sopra descritto.


Esame obiettivo.


Stesse caratteristiche descritte sopra.


Si applica drenaggio toracico in aspirazione.


Ottenuta la riespansione del polmone, si pratica verifica radiologica, che conferma i reperti precedenti.


Per il tipo di lesione polmonare apicale accertata e per la recidività dello pnx, in considerazione anche della giovane età della paziente e della di lei attività sportiva, si decide di procedere a intervento chirurgico.


Intervento.


Posizionamento di accesso toracico al quarto spazio intercostale dx sull' ascellare media.


Si reperta polmone discretamente collassato.


Previa introduzione di soluzione fisiologica in cavo pleurico si verifica la sede della fonte di rifornimento aereo, come previsto, in apice polmonare.


Rimozione del drenaggio toracico applicato in urgenza.


Due altri accessi vengono posizionati al 5° e 3°spazio sull'ascellare posteriore.


È ora bene evidente l’area di distrofia apicale, nel cui contesto si individuano alcune piccole bolle.


Si esegue asportazione ampia dell'apice interessato dalla malattia con quattro cariche di EndoGia e rinforzo finale con due endoclips.


Riespansione polmonare e controllo idrostatico di tenuta.


Abrasione della pleura parietale con spugna metallica.


Toilette del cavo pleurico.


Drenaggio tubulare con estremità alla cupola pleurica.


Sutura degli accessi.


Istopatologia.


Nel materiale esaminato aspetti di fibrosi interstiziale e bande cicatriziali con quadri enfisematosi e ampie lacune con quadri a “nido d’api” (“honeycomb lung”) e bolle  (“blebs”) subpleuriche.


Decorso post-operatorio regolare con dimissione dopo pochi giorni.


Follow-up e outcome senza particolarità degne di rilievo (controlli nostri e pneumologici a distanza).


Donna - aa. 55.


Anamnesi familiare: negativa.


Anamnesi patologica remota.


Colecistectomia per litiasi.


fundusplicatio sec.


Nissen - Rossetti per MRGE (GERD) stipsi abituale trattata con lassativi.


Anamnesi patologica prossima.


Dieci anni circa dopo l’ultimo intervento chirurgico per esofagite da reflusso, la paziente, fino allora intensamente stitica e abituale consumatrice di lassativi, comincia ad accusare diarrea, che progressivamente diventa sempre più intensa, con numerose scariche al giorno.


Il medico curante, consultato dalla paziente, non riscontra all’esame obiettivo segni patologici a carico dell’addome.


Sospende ovviamente la terapia lassativa, anche per il dubbio di abuso di tali farmaci da parte di un soggetto abbastanza instabile psicologicamente.


Sono prescritti farmaci antidiarroici, disinfettanti intestinali e provvedimenti dietetici.


La sintomatologia diarroica non accenna a diminuire, anzi le scariche diventano sempre più numerose.


Il medico curante comincia a preoccuparsi, anche perchè la sua paziente, oltre all’insopportabile disturbo intestinale con inevitabili conseguenze sulla cenestesi e sul sonno, lamenta profonda astenia, adinamia, deperimento (anche per le restrizioni alimentari).


E decide pertanto di fare eseguire alcuni esami diagnostici.


Esami diagnostici preliminari.


Esame delle feci.


caratteristiche qualitative: acquose, non sangue nè altri particolari degni di nota.


esame funzionale: indifferente.


esame parassitologico: negativo.


coprocultura: non contributiva per patogenicità.


Esami ematochimici.


anemia ipocromica.


iperglicemia di grado lieve.


ipopotassiemia ipercalcemia.


altri esami non contributivi.


La scarsa specificità diagnostica dei reperti clinici e di laboratorio, nonchè il persistere della sintomatologia, malgrado i provvedimenti terapeutici applicati, e il peggioramento delle condizioni fisiche della malata, alla luce dei fenomeni di disidratazione e di alterazioni dello jonogramma, inducono il medico curante al ricovero in reparto di gastroenterologia.


Ricovero in Gastroenterologia.


I primi provvedimenti adottati sono mirati alla correzione dello squilibrio idrico ed elettrolitico.


All’esame clinico: aspetto disidratato e cachettico, dolori addominali diffusi, astenia grave, crampi muscolari, aritmie cardiache, feci acquose di volume ingente.


Dagli esami di laboratorio: ipokaliemia, ipofosfatemia, ipercalcemia, ipomagnesemia, iperglicemia moderata - acidosi metabolica.


Sono discusse ipotesi di diagnosi differenziale: m. di Crohn, rettocolite ulcerosa (CUC), patologia (anche neoplastica) del colon Dx.


Ma nessuna di queste diagnosi è confermata dai seguenti esami:  retto-colon-scopia: negativa clisma-TC: negativo.


Finalmente si raggiunge una diagnosi , sia pure preliminare, con i seguenti esami: Ecotomografia Ecoendoscopia TC-mdc per l’evidenza di una formazione nodulare nella coda pancreatica.


Ora i Gastroenterologi sono in grado di formulare una convincente ipotesi diagnostica, la cui conferma è ottenuta dai seguenti esami.


elevati livelli plasmatici di VIP (Vasoactive Intestinal Peptide) e di cromogranine.


octreoscan: captazione elettiva nel nodulo.


Si pone pertanto la diagnosi di colera pancreatico, Sindrome di Verner - Morrison secondario a Vipoma della coda del pancreas.


La paziente è trasferita nel nostro reparto per trattamento chirurgico.


Intervento Chirurgico.


Accesso laparotomico - La neoformazione, evidente in corrispondenza della coda pancreatica, misura 5 cm circa, è ben capsulata, non si dimostrano aspetti che possano far pensare ad una sua possibile malignità.


Resezione caudale del pancreas.


Anatomia Patologica - microscopia.


Lo studio istologico e immuno-istochimico confermano la diagnosi di tumore neuroendocrino (VIP-oma) senza apparenti segni di malignità.


Decorso post-operatorio regolare.


Outcome caratterizzato dalla scomparsa della sintomatologia diarroica e da rapido ricupero delle condizioni umorali, metaboliche e psichiche.


Follow-up: dai controlli a distanza nessuna evidenza di eventi patologici correlati nè particolari sequele.


Uomo - anni 50.


Anamnesi Patologica Remota.


Nulla di importante da segnalare.


Anamnesi Patologica Prossima.


Da qualche tempo il Paziente lamenta dolori diffusi all’addome, specialmente localizzati in regione iliaca destra.


Si manifesta anche irregolarità dell’alvo.


Dal medico curante fu diagnosticata appendicite e il P. inviato in reparto chirurgico per intervento di appendicectomia.


Questa venne eseguita mediante laparotomia secondo la tecnica di Mc Burney.


Il decorso postoperatorio fu complicato da suppurazione della ferita chirurgica, che comportò trattamento antibiotico e prolungamento della degenza.


L’intervento non ebbe tuttavia gli attesi benefìci: il P. continuò a lamentare saltuari dolori addominali, spesso focalizzati in regione iliaca destra e irregolarità dell’alvo.


È così che il P. giunse alla nostra osservazione in Clinica Chirurgica.


L’esame obiettivo.


Non ci diede elementi utili ad un orientamento diagnostico.


Era soltanto confermata una discreta dolorabilità alla palpazione dei quadranti destri dell’addome.


Mentre non si ricavavano elementi di una qualche utilità diagnostica dall’esame ecotomografico (ETG), i Radiologi erano piuttosto perplessi su alcune immagini incostanti a carico dell’ultima ansa ileale.


Queste potevano, secondo loro, essere riferibili ad esiti aderenziali del pregresso intervento di appendicectomia seguito, come da anamnesi, da complicanze flogistiche oppure, e forse con maggiore probabilità, a processo di ileite segmentaria di Crohn.


Questa seconda ipotesi si adattava bene alla nostra esperienza di relativamente frequente suppurazione della ferita chirurgica dopo appendicectomia in pazienti con ignorata ileite terminale.


Il caso fu a lungo discusso con i Radiologi e i Gastroenterologi e si decise per l’esplorazione video-laparoscopica con eventuale trattamento resettivo.


Descrizione dell’intervento.


Previo pneumoperitoneo a 13 mm Hg costanti si inseriscono tre trocar da 10 - 12 mm all'ombelico, in regione iliaca destra e all'epigastrio.


Mobilizzazione parziale del cieco-ascendente con identificazione della giunzione ileo-cecale primitivamente nascosta da aderenze omentali probabile esito di pregressa appendicectomia.


A circa 10 cm dalla valvola ileo-cecale un segmento di ileo, anch'esso di circa 10 - 15 cm, si presenta con superficie sierosa arrossata e opaca con netto vallo rispetto ai segmenti ileali contigui e ben distinto contrasto tra la parte patologica e quella di aspetto normale.


Anche il meso corrispondente è ispessito e con fenomeni congestizi.


La palpazione su pinza del viscere dà la sensazione di spessore uniforme in tutto il segmento interessato con netta differenza con lo spessore e la consistenza dei segmenti contigui di aspetto sano.


La diagnosi, verificata anche dalla presenza dell'Anatomo-patologo, risulta essere quella di ileite segmentaria di Crohn in fase iniziale.


Per maggiore sicurezza si esegue in sede iliaca destra mini-laparotomia che conferma quanto osservato in video.


Nessuna constatazione patologica è messa in evidenza dall'esplorazione di tutta la cavità addominale.


Considerando la lesione ileale ancora suscettibile di trattamento medico, si rinuncia ad un programma resettivo e si esegue sutura degli accessi (vedi registrazione video allegata).


Tutto l’intervento fu eseguito con la presenza e la consulenza, oltre che dell’Anatomo-Patologo anche del Radiologo e del Gastroenterologo.


Il decorso postoperatorio fu regolare e dopo veloce degenza il Paziente fu affidato ai Gastroenterologi.


La terapia messa in atto da questi ebbe notevole successo: le condizioni del Paziente andarono normalizzandosi e, anche a distanza di tempo, ripetuti controlli non mettevano più in evidenza segnali della malattia.


Sta di fatto che il nostro Paziente anche a distanza di anni non ebbe più ad essere afflitto da questa malattia.


Uomo - aa 78.


Anamnesi Patologica Remota.


Appendicectomia.


Resezione gastrica per ulcera peptica.


Trattamento (Bassini) di ernia inguinale destra.


Anamnesi Patologica Prossima.


Il Paziente riferisce che da qualche tempo accusa dolori addominali, meteorismo, irregolarità dell’alvo con tendenza alla stipsi.


Nelle ultime 24 ore tali disturbi si sono accentuati con notevole distensione addominale, nausea e vomito, alvo chiuso ai gas e alle feci.


Per tale motivo il P. è stato ricoverato nel nostro reparto con procedura d’urgenza.


Esame obiettivo.


Soggetto in scadenti condizioni generali, anche per evidente stato di sofferenza.


Nausea e vomito biliare.


Addome scarsamente trattabile per notevole distensione e discreta dolorabilità su tutti gli ambiti; peristalsi presente.


All’esplorazione rettale alvo vuoto.


Posto un sondino naso-gastrico, si evacua notevole quantità di liquido scuro a tonalità biliare.


Un Rx a vuoto dell’addome evidenzia livelli idroaerei diffusi.


Con diagnosi di ileo meccanico - occlusione intestinale - si procede ad intervento chirurgico d’urgenza.


Descrizione dell’intervento in urgenza.


Laparotomia xifo - pubica.


Si reperta sindrome aderenziale da precedenti interventi su stomaco e appendice.


Enorme dilatazione del colon con lunga ansa del sigma per lungo tratto posizionata in sede retroperitoneale.


Si individua piccola neoplasia, chiaramente stenosante, del retto superiore in prossimità della giunzione retto - sigmoidea e si evidenzia rene sinistro ectopico in sede pelvica.


Lisi di aderenze; mobilizzazione dell’ansa retto-sigmoidea; colotomia sul sigma.


Si evacua notevole quantità di feci solide.


Resezione del retto - sigma sec.


Hartmann.


Chiusura del moncone distale con TA 60.


Un punto di ancoraggio del moncone rettale al peritoneo; colostomia; sutura della parete.


Decorso postoperatorio.


Regolare con rapida ripresa del Paziente, che viene dimesso in decima giornata con prescrizione di rientro in Clinica per i dovuti controlli e possibile ricanalizzazione.


Secondo ricovero in Clinica.


Circa venti giorni dopo la dimissione dal precedente ricovero, il Paziente si presenta in ottime condizioni generali.


Sono effettuati: esami ematochimici, ETG addominale, Rx torace, TC addome e rettoscopia.


Nessuna constatazione degna di nota da tali esami.


Si decide per reintervento di ricanalizzazione.


Descrizione del 2° intervento.


Laparotomia mediana xifo-pubica con asportazione della cicatrice cutanea secondaria al pregresso intervento.


Intensissima e diffusa situazione aderenziale che costringe a lungo intervento di viscerolisi.


Non sono evidenti manifestazioni metastatiche.


Esiti di resezione gastrica con GEA antecolica.


Mobilizzazione difficoltosa del rene pelvico  (Fig. 2 - 3 - 4).


Questo è messo per traverso con corto peduncolo vascolare posizionato sui vasi iliaci di sinistra.


Un’arteria polare scavalca anteriormente il rene e l'uretere molto corto è in posizione posteriore.


Tutti questi elementi vengono sottopassati da tiranti in gomma.


Mediante rettoscopio si identifica il moncone rettale che viene separato anteriormente dalla vescica (riempimento di questa con blue di metilene) e lateralmente a dx dai vasi ipogastrici.


Introducendo il corpo macchina di una PCEA 25, si verifica l'attitudine del moncone a sostenere l'anastomosi meccanica.


Mobilizzazione del colon sinistro.


Interruzione su GIA del segmento utilizzato per la colostomia.


Mobilizzazione.


della flessura sinistra del colon.


Anastomosi meccanica colo-rettale termino-terminale su PCEA 25 e controllo di tenuta con blue di metilene.


Riposizionamento del rene nello scavo pelvico.


Asportazione del moncone colostomico e sutura della breccia parietale corrispondente.


Toilette della cavità addominale.


Verifica dell'emostasi, drenaggio tubulare intraperitoneale.


Sutura della parete a strati.


Decorso postoperatorio.


Regolare con dimissioni in 12° giornata.


Per i controlli a distanza il Paziente è affidato agli Internisti.